中华耳科学杂志,年18卷6期
前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后效果研究
仵倩胡健赵晓云刘贝贝
陈迟边盼盼徐百成郭玉芬前庭水管扩大(Enlargedvestibularaqueduct,EVA)是一种常见的内耳畸形，以异常扩大的前庭水管为主要表现，通常伴有波动性、进行性感音神经性聋(sensorineuralhearingloss，SNHL)，是儿童听力损失最常见的原因之一[1]。国内外针对EVA伴有重度至极重度聋患者进行CI的术后效果多有报道，我们通过研究因SNHL就诊经CT诊断及听力学检查确诊为重度到极重度感音神经性聋并进行CI的患者术后听觉言语康复效果，通过CT阅片测量测量前庭水管(Vestibularaqueduct,VA)中点直径并诊断是否伴有IP-II畸形，探讨内耳形态学对CI术后听觉言语康复效果的影响。
1资料与方法
1.1临床资料
回顾性分析年～年因重度～极重度感音神经性聋在我院经颞骨CT确诊为EVA并行单侧CI患者71例，所有患者术后均接受系统的听力言语康复训练。其中男性30例，女性41例，年龄（50.23±12.35）月，右耳41例，左耳30例。术前佩戴助听器17例，语后聋7例。24例植入奥地利Medel-SONATA电极，其余植入澳大利亚Nucleus-24电极。选择年龄、性别、听力损失程度等临床资料相匹配的同一时期重度到极重度感音神经性聋经影像学检查确诊内耳形态正常并进行单侧CI患者71例为对照组，男性36例，女性35例，年龄（50.26±12.38）月，右耳43例，左耳28例。术前佩戴助听器15例，语后聋7例。22例植入奥地利Medel-SONATA电极，其余植入澳大利亚Nucleus-24电极。所有患者均在康复机构进行系统的听力言语康复训练一年半，随后在家庭继续康复训练，以开机后三年患者听觉言语康复效果作为评估标准。所有患者在术前接受系统的主客观听力学检查，dBnHL声刺激引出V波10例，所有患者均在dBnHL声刺激下未同时引出I、III、V波，两组鼓室导抗图均正常，畸形产物耳声发射（DistortionProductOtoacousticEmission,DPOAE）均未引出。本组所有患者均行颞骨HRCT、内耳MRI及内耳水成像等影像学检查。CI术耳标准：双侧大前庭水管综合征患者选畸形较轻侧；一耳有残余听力另一耳无残余听力时，选择有残余听力侧；双耳均有残余听力时，选听力较差侧。
1.2VA诊断标准及测量方法
VA在颞骨岩部的背侧面，是走行于内耳前庭与后颅窝之间的骨性小管，其内有内淋巴管与内淋巴囊相通。因VA结构细小、位置深在，普通影像学检查难以显示其形态与结构，必须依靠高分辨颞骨CT才能良好显示。诊断VA的标准首选HRCT，本研究采用Valvassori标准，即VA中点直径大于1.5mm即可诊断为EVA[2]。EVA的诊断采用颞骨HRCT,采用轴位CT,以眶耳线为扫视中心，扫描层厚及层距为1.0～1.5mm,采用Vijaysekaran[3]中点直径测量方法。
1.3CI术后听觉言语康复效果评价
本研究术后听力言语康复效果评价主要由3方面组成：助听听阈、问卷分析及言语测听。助听听阈测试在标准隔音室中，面积10平方米。扬声器分别位于患者左右两侧，距受试者1m以上且与受试者正中矢状位成90度。使用国际听力JTAC40型听力计，分别测试0.5kHz、1.0kHz、2.0kHz、4.0kHz的自由声场下的助听听阈，取其平均值作为平均听阈。问卷调查采用CAP及SIR问卷，由诺丁汉大学Nikolopoulos[4]等制定，测试者通过当面询问患儿家长(或与儿童接触最密切的亲属)，最后测试者记录下结果并给予相应的分数。
言语测听使用开放式言语测听方法，让患儿听到声音后进行听说复述方式进行测试，包括扬扬格词、安静环境下短句识别、噪声环境下短句识别。测试采用实时人声(扬声器给声)进行测试，实时监测测试声的强度为65dBSPL，采用郗昕主编的“心爱飞扬”言语测听平台进行言语测听，由测试者记录测试结果。
1.4数据分析
采用SPSS21.0分析软件对研究数据进行处理，声场下助听听阈结果及言语识别能力的结果均用(x±s)表示，CAP、SIR的结果均用中位数(四分位数)来表示。其中助听听阈结果及言语识别能力的结果采用独立样本t检验分析，CAP及SIR结果采用Mann-WhitneyU进行检验分析；通过比较单纯EVA组和EVA伴有IP-II畸形两组之间的听力言语康复效果，探讨两组是否存在统计学差异；另外根据EVA的宽度不同，比较EVA中点直径在1.5～3.0mm组和大于3.0mm两组之间的听力言语康复效果是否存在统计学差异，并分别与内耳形态正常组进行对比，采用Mann-WhitneyU进行检验，探讨内耳形态学变化对术后听觉言语康复效果的影响，以P0.05为差异有统计学意义。
2结果
EVA组与内耳形态正常组CI术后三年听觉言语康复效果如表1、表2及表3所示，EVA组与内耳形态正常组相比，两组患者在声场下助听听阈、CAP及SIR结果及言语识别能力结果方面无统计学差异。
通过双盲CT阅片确诊单纯EVA患者52例，EVA伴IP-II畸形患者19例，单纯EVA患者与EVA伴IP-II畸形患者CI术后三年各频率助听听阈及平均听阈、CAP及SIR问卷、言语测听结果如表4所示，显示出两组患者在术后听觉言语康复效果方面差异无统计学意义。
对25例大于3.00mm组EVA患者与内耳形态正常组术后三年听觉言语康复效果进行对比如表6所示，两组患者术后三年听觉言语康复效果差异具有统计学意义（P＞0.05）。
3讨论
EVA是引起重度感音神经性聋的常见原因之一，EVA的听力损失主要为感音神经性聋，少部分在早期表现为混合性或传导性聋[5]；多数为表现为语前聋，也有部分表现为语后聋[6]。研究表明，绝大多数EVA引起的语后聋患者可出现每年3～4dB的听力损失，最终进展为重度到极重度感音神经性聋[7]。Levenson[8]等研究发现60%的EVA可伴有其他类型内耳畸形，例如前庭扩大、半规管扩大、IPII畸形、耳蜗发育不全等，以IP-II畸形最常见。
IP-II畸形由Mondini首先提出，指耳蜗基底转发育正常，中转、顶转相互融合成囊状[9]。EVA起病隐匿，多在外界病因诱发条件下出现听力损失进行性加重，听力曲线图主要表现为以高频听力损失为主的感音神经性聋。部分早期听力损失可通过佩戴助听器进行听力补偿，多数患者最终要考虑进行CI植入，因此CI术后听觉言语康复效果也是家长与手术医师